英文名稱：Anti-ARSA?

中文名稱：芳基硫酸酯酶A抗體（ARSA）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人，小鼠，大鼠，狗，豬，牛，馬，兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-50（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：45/54kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARSA :368-412/507

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：As 2; As2; ASA; metachromatic leucodystrophy; TISP73; arylsulfatase A; AS A; MLD.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

由該基因編碼的蛋白質(zhì)將腦苷脂硫酸鹽水解為腦苷脂和硫酸鹽。該基因的缺陷導(dǎo)致異染性白細(xì)胞減少癥（MLD），這是一種進(jìn)行性脫髓鞘疾病，其導(dǎo)致各種神經(jīng)癥狀并終導(dǎo)致死亡。已經(jīng)描述了該基因的剪接轉(zhuǎn)錄物變體。 [由RefSeq提供，2010年12月]。

功能：
水解腦苷脂硫酸鹽。

亞基：
中性pH下的Homodimer和酸性pH下的同型多聚體。存在作為58kDa（組分A）的單鏈或作為通過(guò)二硫鍵與7kDa鏈（組分C）連接的50kDa鏈（組分B）。與SUMF1交互。

亞細(xì)胞定位：
溶酶體。

翻譯后修改：
在原核生物中的3-羥基丙氨酸（也稱為C-甲酰基甘氨酸，F(xiàn)Gly），絲氨酸或半胱氨酸殘基和真核生物中的半胱氨酸殘基的轉(zhuǎn)化對(duì)催化活性是關(guān)鍵的。這種翻譯后修飾在多種硫酸酯酶缺乏癥（MSD）中嚴(yán)重缺陷。

疾病：
ARSA缺陷是異染色體腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（MLD）的原因[MIM：250100]。 MLD是一種由溶酶體貯存缺陷引起的疾病。其特征在于神經(jīng)和非神經(jīng)組織中腦苷脂-3-硫酸鹽的溶酶體內(nèi)儲(chǔ)存，中樞神經(jīng)系統(tǒng)中髓鞘的彌散性喪失。進(jìn)行性脫髓鞘引起各種神經(jīng)癥狀，包括步態(tài)紊亂，共濟(jì)失調(diào)，視神經(jīng)萎縮，癡呆，癲癇發(fā)作和痙攣性四肢癱瘓。根據(jù)發(fā)病年齡可以區(qū)分三種形式的疾病：晚期嬰兒，青少年和成人。
芳基硫酸酯酶A活性在多種硫酸酯酶缺乏癥（MSD）中有缺陷[MIM：272200]。由于翻譯后修飾和活化缺陷導(dǎo)致的所有硫酸酯酶同時(shí)受損引起的臨床和生物化學(xué)異質(zhì)性疾病。它結(jié)合了各種硫酸酯酶缺乏癥的特征，如異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，粘多糖貯積癥，斑點(diǎn)軟骨發(fā)育不全，腦積水，魚(yú)鱗病，神經(jīng)系統(tǒng)惡化和發(fā)育遲緩。注意=由于SUMF1的突變，芳基硫酸酯酶A活性在多種硫酸酯酶缺乏癥中受損。 SUMF1突變導(dǎo)致殘留Cys-69處的ARSA翻譯后修飾缺陷，其未轉(zhuǎn)化為3-氧代丙氨酸。

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。?

?ArsA蛋白是存在于微生物細(xì)胞膜上的一種根陰離子泵的水溶性部分。在根存在的情況下。ArsA具有ATP酶活力。它水解ATP,發(fā)生構(gòu)象變化.芳基硫酯酶A（ArylsulfataseA， ARSA）的缺陷，使溶酶體內(nèi)腦硫酯水解受阻，沉積于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及其它內(nèi)臟組織，導(dǎo)致異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（Metachromatic Leukodystrophy，MLD），他是一種較常見(jiàn)的腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，也是一種常見(jiàn)的溶酶體病，為常染色體隱性遺傳。

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組織/細(xì)胞：大鼠腦組織; 4％多聚甲醛固定和石蠟包埋;
抗原修復(fù)：檸檬酸鹽緩沖液（0.01M，pH6.0），煮沸浴15分鐘; 用3％過(guò)氧化氫阻斷內(nèi)源性過(guò)氧化物酶30分鐘; 在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）20分鐘;
孵育：抗ARSA多克隆抗體，未綴合1：200，在4°C過(guò)夜，然后與二抗和DAB染色結(jié)合

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