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產(chǎn)品名稱(chēng):

腺嘌呤核苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1抗體(ANT-1)

產(chǎn)品型號(hào): 產(chǎn)品時(shí)間: 2023-03-08
SLC25A4缺陷是導(dǎo)致進(jìn)行性外眼肌麻痹的原因,線粒體DNA缺失常染色體顯性2型(PEOA2)[MIM:609283]。進(jìn)行性外眼肌麻痹的特點(diǎn)是眼肌和上瞼提上肌進(jìn)行性無(wú)力。在少數(shù)病例中,它與骨骼肌病有關(guān),骨骼肌病主要累及軸肌或近端肌肉,導(dǎo)致異常疲勞甚至肌肉無(wú)力。肌肉活檢發(fā)現(xiàn)紅色纖維參差不齊和萎縮。大部分慢性眼肌麻痹與其他癥狀有關(guān)腺嘌呤核苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1抗體(ANT-1)。

產(chǎn)品概述

英文名稱(chēng):Anti-ANT-1?

中文名稱(chēng):腺嘌呤核苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1抗體(ANT-1)

抗體來(lái)源:兔子

克隆類(lèi)型:多克隆

交叉反應(yīng):人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、兔、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復(fù))

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量:33kDa

?細(xì)胞定位:細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài):凍干或液體

濃度:1mg/ml

來(lái)源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP carrier protein 1/Adenine Nucleotide Translocase 1:31-130/298

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名:heart/skeletal muscle isoform T1; Adenine nucleotide translocator 1 (skeletal muscle); Adenine nucleotide translocator 1; ADP; ADP ATP carrier protein 1; ADP ATP carrier protein heart/skeletal muscle isoform T1; ADP/ATP translocase 1; ADT1_HUMAN; ANT 1; ANT; ANT1; ATP carrier protein 1; ATP carrier protein; MSA02; PEO2; PEO3; SLC25A4; Solute carrier family 25 member 4; T1 antibody.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月,并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí),抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

SLC25A4缺陷是導(dǎo)致進(jìn)行性外眼肌麻痹的原因,線粒體DNA缺失常染色體顯性2型(PEOA2)[MIM:609283]。進(jìn)行性外眼肌麻痹的特點(diǎn)是眼肌和上瞼提上肌進(jìn)行性無(wú)力。在少數(shù)病例中,它與骨骼肌病有關(guān),骨骼肌病主要累及軸肌或近端肌肉,導(dǎo)致異常疲勞甚至肌肉無(wú)力。肌肉活檢發(fā)現(xiàn)紅色纖維參差不齊和萎縮。大部分慢性眼肌麻痹與其他癥狀有關(guān),導(dǎo)致這種疾病的多系統(tǒng)模式。其他癥狀是可變的,可能包括白內(nèi)障、聽(tīng)力損失、感覺(jué)軸突神經(jīng)病變、共濟(jì)失調(diào)、抑郁癥、性腺功能減退和帕金森癥。

 

子單元:

在一個(gè)包含arl2、arl2bp和slc25a4的復(fù)合體中發(fā)現(xiàn)。與arl2bp交互(通過(guò)相似性)。同二聚體。與HIV-1 vpr相互作用。

 

亞細(xì)胞位置:

線粒體內(nèi)膜;多道膜蛋白。

 

疾?。?/span>

SLC25A4缺陷是導(dǎo)致進(jìn)行性外眼肌麻痹的原因,線粒體DNA缺失常染色體顯性2型(PEOA2)[MIM:609283]。進(jìn)行性外眼肌麻痹的特點(diǎn)是眼肌和上瞼提上肌進(jìn)行性無(wú)力。在少數(shù)病例中,它與骨骼肌病有關(guān),骨骼肌病主要累及軸肌或近端肌肉,導(dǎo)致異常疲勞甚至肌肉無(wú)力。肌肉活檢發(fā)現(xiàn)紅色纖維參差不齊和萎縮。大部分慢性眼肌麻痹與其他癥狀有關(guān),導(dǎo)致這種疾病的多系統(tǒng)模式。其他癥狀是可變的,可能包括白內(nèi)障、聽(tīng)力損失、感覺(jué)軸突神經(jīng)病變、共濟(jì)失調(diào)、抑郁癥、性腺功能減退和帕金森癥。

 

相似性:

屬于線粒體載體家族。

包含3個(gè)solcar重復(fù)。

 

重要注意事項(xiàng):

本產(chǎn)品僅用于研究用途,不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。??

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組織/細(xì)胞:人肺癌;4%多聚甲醛固定石蠟包埋;

抗原提取:檸檬酸緩沖液(0.01M,pH 6),15min煮沸,用3%過(guò)氧化氫阻斷內(nèi)源性過(guò)氧化物酶30min;37℃下阻斷緩沖液(正常山羊血清)20 min;

孵育:抗ant-1多克隆抗體,未結(jié)合1:200,4°C下過(guò)夜,然后與二級(jí)抗體結(jié)合,DAB染色。

公司優(yōu)勢(shì):
1)質(zhì)量:我司提供的的試劑為世界。
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