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產品名稱:

脊髓小腦共濟失調2型蛋白抗體(ATX2)

產品型號: 產品時間: 2023-03-08
常染色體顯性小腦共濟失調(ADCA)是一組異質性神經變性疾病,其特征是小腦、腦干和脊髓的進行性變性。臨床上,ADCA分為三組:ADCA I-III型。脊髓小腦共濟失調2型蛋白抗體(ATX2)屬于常染色體顯性小腦共濟失調I型(ADCA I),其特征是小腦共濟失調,并伴有視神經萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外征、周圍神經病變和癡呆等其他臨床特征。ATX2是由ATX2編碼區CAG重復序列的擴展引起的。

產品概述

英文名稱:Anti-ATX2?

中文名稱:脊髓小腦共濟失調2型蛋白抗體(ATX2)

抗體來源:兔子

克隆類型:多克隆

交叉反應:人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬??

產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量:101kDa

?細胞定位:細胞漿

狀態:凍干或液體

濃度:1mg/ml

來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATX2:775-856/1313

亞型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名:Ataxin 2; ATXN2; Olivopontocerebellar ataxia 2, autosomal dominant; SCA2; Spinocerebellar ataxia type 2 protein; TNRC13; Trinucleotide repeat containing gene 13 protein; SRRT_HUMAN.

保存條件:在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

常染色體顯性小腦共濟失調(ADCA)是一組異質性神經變性疾病,其特征是小腦、腦干和脊髓的進行性變性。臨床上,ADCA分為三組:ADCA I-III型。ATX2屬于常染色體顯性小腦共濟失調I型(ADCA I),其特征是小腦共濟失調,并伴有視神經萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外征、周圍神經病變和癡呆等其他臨床特征。ATX2是由ATX2編碼區CAG重復序列的擴展引起的。擴張時間越長,發病越早。有四種被命名的亞型。

 

子單元:

單體。也可以形成同二聚體。

 

亞細胞位置:

細胞質。

 

組織特異性:

在大腦、心臟、肝臟、骨骼肌、胰腺和胎盤中表達。亞型1主要存在于大腦和脊髓。小腦中的亞型4更豐富。腦內廣泛表達于杏仁核、尾狀核、胼胝體、海馬、下丘腦、黑質、下丘腦核和丘腦。

 

相似性:

屬于Ataxin-2家族。

 

重要注意事項:

本產品僅用于研究用途,不用于臨床治療或診斷應用。??

 

公司優勢:
1)質量:我司提供的的試劑為世界。
2)價格:價格實惠,量大從優。
4)服務:提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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