英文名稱：Anti-Aconitase 2?

中文名稱：鐵調(diào)節(jié)蛋白2抗體（ACO2）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：86kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 線粒體

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Aconitase 2:651-750/780

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ACO 2; Aco-2; ACO2; ACON_HUMAN; aconitase 2; Aconitase 2 mitochondrial; Aconitase; aconitase-2; Aconitase2; Aconitate hydratase; Aconitate hydratase mitochondrial; ACONM; Citrate hydro lyase; Citrate hydro-lyase; ICRD; mitochondrial.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

該基因編碼的蛋白質(zhì)屬于烏頭酶/IPM異構(gòu)酶家族。在TCA循環(huán)的第二步，它是一種催化檸檬酸鹽通過順式烏頭酸鹽相互轉(zhuǎn)化為異檸檬酸鹽的酶。這種蛋白質(zhì)編碼在細(xì)胞核中，在線粒體中起作用。經(jīng)氧化修飾后，被絲氨酸蛋白酶15（prss15）優(yōu)先降解的線粒體基質(zhì)蛋白之一。[參考文獻(xiàn)編號：2008年7月]

功能：

通過順式烏頭酸催化檸檬酸鹽異構(gòu)化為異檸檬酸鹽。

子單元：

單體。

亞細(xì)胞位置：

線粒體。

疾病：

嬰兒小腦視網(wǎng)膜變性（ICRD）【MIM:614559】：一種嚴(yán)重的常染色體隱性神經(jīng)退行性疾病，發(fā)病年齡介于2到6個月之間，主要表現(xiàn)為軀干張力過低、動脈粥樣硬化、癲癇發(fā)作和眼科異常，特別是視神經(jīng)萎縮和視網(wǎng)膜變性。受影響的個體表現(xiàn)出嚴(yán)重的精神運(yùn)動障礙，只有一些人能夠?qū)崿F(xiàn)對家庭的滾動、坐著或認(rèn)知。腦部核磁共振顯示進(jìn)行性腦和小腦變性。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

屬于烏頭酶/IPM異構(gòu)酶家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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