英文名稱：Anti-ADAMTS2?

中文名稱：整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶2型抗體

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：108kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞外基質(zhì) 分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ADAMTS2:501-600/1211

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 2; A disintegrin like and metalloprotease (reprolysin type) with thrombospondin type 1 motif 2; ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 2; ADAM TS 2; ADAM TS2; ADAM-TS 2; ADAM-TS2; ADAMTS 3; ADAMTS-2; ADAMTS2; ATS2_HUMAN; EC 3.4.24.14; EDS VIIB; EDS VIIC; hPCPNI; NPI; PC I NP; PC I-NP; PCINP; PCPNI; pNPI; Procollagen I N proteinase; Procollagen I N-proteinase; Procollagen I/II amino propeptide processing enzyme; Procollagen I/II amino propeptide-processing enzyme; Procollagen N endopeptidase; Procollagen N-endopeptidase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

Adamts2是含有血小板反應(yīng)蛋白（TS）重復(fù)序列的Adams（崩解蛋白和金屬蛋白酶）金屬蛋白酶大家族的成員。Adamts2（一種具有血小板反應(yīng)蛋白-2基序的去整合素和金屬蛋白酶），也被稱為前膠原I N-蛋白酶（PNP），初被描述為一種處理I型膠原氨基端的蛋白酶。PNP在皮膚、主動(dòng)脈、肝臟、肌腱、膀胱、視網(wǎng)膜和骨骼肌中均有表達(dá)。后來(lái)，發(fā)現(xiàn)PNP是含有血小板反應(yīng)蛋白（TS）重復(fù)序列的亞當(dāng)斯金屬蛋白酶大家族的成員。全長(zhǎng)的人類adamts2含有1211個(gè)氨基酸（牛，1205個(gè)氨基酸），預(yù)計(jì)質(zhì)量為134.7kDa，但糖基化和半胱氨酸殘基的豐富性使adamts2在減少的SDS-PAGE凝膠上具有更大的表觀分子量。純化的Adamts2在較低的分子量為107kDa時(shí)溶解，這是由于Furin位點(diǎn)的裂解。adamts2含有典型的hexhxxxxh鋅金屬蛋白酶基序，并已被證明具有蛋白水解酶活性，能分解前膠原。除金屬蛋白酶結(jié)構(gòu)域外，Adamts2還具有一個(gè)前肽結(jié)構(gòu)域、一個(gè)激素原轉(zhuǎn)化酶（PC，F(xiàn)urin）分裂位點(diǎn)、一個(gè)富含半胱氨酸結(jié)構(gòu)域和三個(gè)血小板反應(yīng)蛋白1樣結(jié)構(gòu)域，以及一個(gè)*的C端結(jié)構(gòu)域。與許多Adams蛋白酶不同，Adamts2不具有跨膜結(jié)構(gòu)域，是一種分泌性蛋白質(zhì)，其中大部分與ECM（細(xì)胞外基質(zhì)）結(jié)合。Adamts2基因敲除小鼠皮膚脆弱（類似于皮膚螺旋），男性不育。adamts2基因突變導(dǎo)致人類Ehlers-Danlos綜合征VII C型和牛皮膚病。ADAMTS2參與膠原生物合成，也可能在發(fā)育和血管生成中發(fā)揮作用。

功能：

在纖維組裝前，分解I型和II型膠原的特性。不作用于III型膠原。也可能在發(fā)育過(guò)程中起到獨(dú)立于其在膠原生物合成中的作用的作用。

子單元：

可能屬于多聚體復(fù)合體。與XIV型膠原特異性結(jié)合（通過(guò)相似性）。

亞細(xì)胞位置：

分泌的，細(xì)胞外空間，細(xì)胞外基質(zhì)（通過(guò)相似性）。

組織特異性：

在皮膚、骨骼、肌腱和主動(dòng)脈中高水平表達(dá)，在胸腺和大腦中低水平表達(dá)。

翻譯后修改：

前體被一個(gè)弗林內(nèi)肽酶（通過(guò)相似性）切割。

糖基化。可通過(guò)pofut2在TSP 1型重復(fù)域的絲氨酸或蘇氨酸殘基上進(jìn)行O-巖藻糖基化，其中C1和C2分別是重復(fù)序列的*和第二半胱氨酸殘基。巖藻糖基化的重復(fù)可以通過(guò)葡萄糖基轉(zhuǎn)移酶b3galtl添加β-1,3-葡萄糖殘基進(jìn)一步糖基化。巖藻糖基化介導(dǎo)ADAMTS家族成員的有效分泌。也可以在TPRS的*序列w-x-x-w和n-糖基化的色氨酸殘基上用一個(gè)或兩個(gè)甘露糖分子進(jìn)行C-糖基化。這些其他糖基化也可以促進(jìn)分泌（通過(guò)相似性）。

疾病：

Ehlers-Danlos綜合征7c（eds7c）【mim:225410】：一種結(jié)締組織疾病，以皮膚過(guò)度伸展、組織脆弱和關(guān)節(jié)過(guò)度松弛導(dǎo)致的皮膚萎縮疤痕為特征。以極其脆弱的組織、過(guò)度伸展的皮膚和容易擦傷為特征。面部皮膚有許多皺褶，如表皮松弛綜合征。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

包含1個(gè)分解域。

包含1個(gè)肽酶M12b結(jié)構(gòu)域。

包含1個(gè)plac域。

包含4個(gè)TSP類型1域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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