英文名稱：Anti-ALG11?

中文名稱：天門冬酰胺連接糖基化11抗體（ALG11）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：56kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALG11:301-385/492

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Asparagine-linked glycosylation protein 11 homolog; AI849156; alg11; ALG11_HUMAN; Asparagine-linked glycosylation 11; Asparagine-linked glycosylation 11, alpha-1,2-mannosyltransferase homolog (yeast); GT8; UTP14C.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

甘露糖基轉(zhuǎn)移酶參與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)細(xì)胞質(zhì)表面合成man5glcnac（2）-pp-多里醇核心寡糖的后步驟。催化將第4和第5甘露糖殘基添加到多爾酚連接的低聚糖鏈。

參與疾病：ALG11缺陷是導(dǎo)致1P型糖基化先天性疾病（CDG1P）的原因。由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系統(tǒng)紊亂，其特征在于糖基化的血清糖蛋白。先天性糖基化障礙導(dǎo)致多種臨床特征，如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷、精神運(yùn)動(dòng)遲緩、畸形特征、張力過(guò)低、凝血障礙和免疫缺陷。廣泛的特征反映了N-糖蛋白在胚胎發(fā)育、分化和維持細(xì)胞功能中的關(guān)鍵作用。

功能：

甘露糖基轉(zhuǎn)移酶參與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)細(xì)胞質(zhì)表面合成man5glcnac（2）-pp-多里醇核心寡糖的后步驟。催化將第4和第5甘露糖殘基添加到多爾酚連接的低聚糖鏈。

亞細(xì)胞位置：

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜；多道膜蛋白（可能）。

疾病：

ALG11缺陷是導(dǎo)致1P型糖基化（CDG1P）先天性疾病的原因[MIM:613661]。由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系統(tǒng)紊亂，其特征在于糖基化的血清糖蛋白。先天性糖基化障礙導(dǎo)致多種臨床特征，如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷、精神運(yùn)動(dòng)遲緩、畸形特征、張力過(guò)低、凝血障礙和免疫缺陷。廣泛的特征反映了N-糖蛋白在胚胎發(fā)育、分化和維持細(xì)胞功能中的關(guān)鍵作用。

相似性：

屬于糖基轉(zhuǎn)移酶1族。糖基轉(zhuǎn)移酶4亞家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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