英文名稱：Anti-Adracalin?

中文名稱：Allgrove綜合征相關(guān)蛋白抗體（Adracalin）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、牛

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：60kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞核

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adracalin:51-150/546

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：AAA; AAAS; AAASb; Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia (Allgrove triple A); Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia; ADRACALA; Aladin; Allgrove triple A; DKFZp586G1624; GL003; AAAS_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

阿拉卡林屬于WD重復(fù)序列蛋白家族。這些蛋白具有多種功能，包括信號轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)控、RNA加工和轉(zhuǎn)錄。Aladin在周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育中發(fā)揮作用。廣泛表達(dá)，在垂體、胼胝體、小腦、腎上腺和胃腸道結(jié)構(gòu)中表達(dá)高。Aladin的缺陷導(dǎo)致常染色體隱性疾病——失弛緩癥——addisonism——Alacrima（TripleA）綜合征。三A綜合征的特征是：失弛緩癥、Alacrima和促腎上腺皮質(zhì)激素抵抗性腎上腺功能不全。與認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)和感覺功能相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)中的強(qiáng)勁表達(dá)與三A綜合征患者經(jīng)歷的各種癥狀*。

功能：

腎上腺素（aaas）在神經(jīng)內(nèi)分泌和大腦結(jié)構(gòu)中均有表達(dá)，可能在周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常發(fā)育中發(fā)揮作用。它定位于核復(fù)合孔（NPC），是核質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)的位點(diǎn)的大的多蛋白組合。a a as缺陷是導(dǎo)致失弛緩癥-亞的松癥-阿拉克里米亞綜合征（a a a綜合征）的原因；也被稱為AAA綜合征或Allgrove綜合征。

亞細(xì)胞位置：

核

組織特異性：

廣泛表達(dá)。在小腦、胼胝體、腎上腺、垂體、胃腸道結(jié)構(gòu)和胎兒肺中有特別豐富的表達(dá)。

a a as缺陷是導(dǎo)致失弛緩癥-亞的松癥-阿拉克里米亞綜合征（aaas）的原因[mim:231550]；也稱為AAA綜合征或Allgrove綜合征。aaas是一種常染色體隱性疾病，以腎上腺促腎上腺皮質(zhì)激素（acth）抵抗性腎上腺功能衰竭、食管賁門失弛緩癥和Alacrima為特征。該綜合征與中樞、外周和自主神經(jīng)系統(tǒng)的可變和進(jìn)行性神經(jīng)損傷有關(guān)。其他特征如掌跖角化過度、身材矮小、面部畸形和骨質(zhì)疏松也可能存在。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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